一元论二元论脊髓占位合并其它李小
2017-11-19 来源：不详 浏览次数：次病例提供并主持：
李小鹿河南一附
病例总结：
黄明雷、李晓强、陈丽、傅懋林、白鹤、刘红、徐宁
.11.21讨论于李神经18个中文群
病历摘要
赵**，男性，72岁、新疆籍。
主诉：双下肢疼痛8年，加重伴行走不能半年。
现病史：缘于8年前无明显诱因出现右下肢小腿肌肉麻木疼痛，为持续性胀痛，伴酸麻感，与体位变化及活动无关，可站立及行走；后发展为双下肢疼痛，伴麻胀感；医院就诊，均未明确诊断，具体治疗不详。年2月及年3月患2次“脑梗死”后，逐渐出现反应缓慢，尿急，饮水呛咳，表情减少，强哭等。近半年来诉双下肢疼痛加重，右侧重于左侧，伴双下肢无力、僵硬，站立及迈步困难，行走时右下肢拖曳，需拄拐杖，在外院就诊考虑为“帕金森叠加综合征-多系统萎缩？”，不规律服用美多巴等药物治疗，因无明显疗效后停用。发病以来，患者精神可，饮食、睡眠正常，偶有小便失禁及便秘，体重无变化。
既往史：高血压病史10余年，平时服用马来酸依那普利、硝苯地平缓释片，血压在-/70mmHg；分别于年2月、年3月患脑梗塞，遗留言语不利、饮水呛咳。否认糖尿病、冠心病史，无手术、外伤、输血史。
个人史：长期吸烟、饮酒，已戒烟、酒4年。
婚育史、家族史：无特殊。
体格检查：T36.3℃，HR70次/分，RR20次/分，BP：左侧/63mmHg，右侧/63mmHg，卧立位血压无明显异常，余内科系统（-）。
神经系统查体：轮椅推入病房，站立时躯干后仰，重心高，神清，构音欠清，语调无抑扬顿挫，强哭，面部表情少，回答问题反应缓慢，理解力、远近记忆力及时间空间定向力大致正常，计算力下降，MMSE评分：15分。右视时可见短暂水平眼震，上、下视充分，双侧额纹、鼻唇沟对称。咽反射消失，伸舌居中，双上肢肌力5级，双下肢肌力3级，四肢肌张力齿轮样增高，双上肢为著。左侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射活跃，右侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射正常，双下肢腱反射低。双侧肢体痛、温觉对称。双侧指鼻、轮替动作笨拙，双侧跟膝胫试验无法完成。双侧掌颌反射（+），左侧Babinski征及Chaddock征（+），右侧（-）。脑膜刺激征（-）。
辅助检查：检验：血、尿、便常规、凝血全项、甲功、糖化血红蛋白、传染性指标、肿瘤标志物、自身抗体、血沉、风湿组合等正常。贫血四项：转铁蛋白（1.6g/l）↓，总胆固醇（3.07mmol/L）↓，低密度脂蛋白胆固醇（1.93mmol/L）↓，同型半胱氨酸（21.4umol/L）↑，心磷脂抗体（18.7RU/ml）↑，β2-糖蛋白Ⅰ抗体（28.4RU/ml）↑。
头颅MRI：脑内多发腔隙性梗塞灶；脑白质病变。
头颈CTA：头颈动脉多发硬化、狭窄。
胸腰段MRI（平扫+增强）：1）胸11、12水平髓内肿物，考虑髓内肿瘤性病变；2）胸腰椎退行性改变；3）骶管小囊肿。
胸部X线：双肺纹理增多。
腹部超声：前列腺增大伴钙化。
心脏超声：未见异常。
颈动脉超声：双侧颈动脉内中膜增厚伴斑块形成。
心电图：窦性心律，偶发室性早搏。
肌电图：1）下肢运动神经复合电位下降明显，感觉传导正常。双下肢神经源性损害（左侧重）；2）右下肢F波及H反射未引出，左下肢、上肢F波正常。
治疗情况：给予营养神经、降脂、改善脑代谢、降压等治疗，病情无好转。转神经外科手术治疗。
病例特点：
1.老年男性，72岁，慢性隐匿性起病。
2.患者8年前逐渐出现双下肢疼痛，3-4年来逐渐出现反应缓慢、表情减少、强哭、饮水呛咳、尿急等，近半年双下肢疼痛加重，伴无力、僵硬、迈步困难。服用美多巴无明显疗效。
3.神经系统查体阳性体征：反应缓慢，计算力下降，高级皮层功能障碍，右视可见短暂水平眼震，面部表情少，真、假性球麻痹并存，双下肢肌力对称减低，四肢肌张力齿轮样增高。左上肢腱反射活跃，双下肢腱反射低，双侧共济运动障碍。双侧掌颌反射（+），左侧病理征（+）。
4.辅助检查相关的阳性结果：转铁蛋白、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇低于正常水平；同型半胱氨酸、心磷脂抗体、β2-糖蛋白Ⅰ抗体高于正常水平；
肌电图提示双下肢神经源性损害；
胸腰段MRI提示T11、12水平髓内肿瘤性病变；
头颅MRI：多发腔梗，白质病变。
头颈CTA、颈部血管超声提示存在动脉粥样硬化。
定位诊断：查体见患者反应缓慢、计算力下降，定位于大脑皮层；右视有水平眼震，双侧共济运动障碍，定位于双侧小脑；患者存在躯干后仰的姿势反射、面具脸、四肢肌张力齿轮样增高，定位于锥体外系（黑质-纹状体）；依据假性球麻痹、双下肢肌力差、左上肢腱反射活跃，双侧掌颌反射（+），左上肢腱反射活跃，左侧病理征（+），定位于双侧皮质核束及右侧皮质脊髓束（锥体束）；真球定位于球部下运动神经元；患者有小便失禁及便秘，定位于自主神经系统；患者以双下肢疼痛起病，后发展为不能行走，双下肢腱反射低，肌电图示F波及H反射未引出，定位于腰骶神经根；依据胸腰段MRI定位于T11、12髓内。
综合定位于皮层、小脑、锥体外系、锥体束、自主神经系统、腰骶神经根、T11、12髓内。
定性诊断：
“一元论”较难解释
本病例有明确髓内病变证据，可解释双下肢疼痛、无力、尿便障碍、下肢锥体束征等表现，无法解释皮层、小脑、球部症状。
“二元论”
脊髓肿瘤合并血管性帕金森综合征：患者有两次“脑梗塞”病史，有动脉粥样硬化，有烟酒史，且锥外症状以步态障碍、肢体僵硬为主要表现，无静止性震颤，对美多芭反应不佳，同时有认知功能障碍、锥体束损伤、真假球麻痹并存等表现，应考虑本病可能。
一元论：神经梅毒；副肿瘤综合征。
二元论：脊髓病变合并其他疾病
血管性帕金森综合征（最多）
CADASIL
正常压性脑积水
关于脊髓病变性质：
胶质细胞瘤
室管膜瘤
血管母细胞瘤
神经纤维瘤
发言摘录
陈军老师：
此患者锥外+认知功能障碍，考虑一下几种情况：PSP、CBD、亨廷顿。
王智军老师：
老年男性，慢性病程，主要表现为：双下肢疼痛，反复脑梗塞；既往高血压，神经系统查体：水平眼震，双下肢肌力3级，四肢肌张力齿轮样增高，双上肢为著；左侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射活跃，右侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射正常，双下肢腱反射低。双侧肢体痛、温觉对称。双侧指鼻、轮替动作笨拙，双侧跟膝胫试验无法完成。双侧掌颌反射（+），左侧Babinski征及Chaddock征（+）。综上分析：定位:双侧脊髓丘脑束、锥体外系，小脑；定性：1、系统性疾病累积2、变性病3、营养代谢性4、慢性中毒。完善风湿免疫指标，甲功，维生素B12,，肌电图，等指标。
龙勇老师：
病历特点：老年男性，慢性病程进行性加重，既往高血压病史，多次脑梗死，现以双下肢疼痛＋行走困难为主要表现，查体：四肢肌张力高，双下肢肌力3级，左侧病理征阳性，强哭，表情少，左侧反射＞右侧，定位：锥体外系、皮层、右侧锥体束～定性：神经变性疾病？～看看影像先～有点茫然。
申永国老师：
定位：皮层+小脑+锥体束+锥体外系+脊髓；定性：变性？肿瘤？看影像。
郭科老师：
老年男性，慢性起病，逐渐加重，临床表现为：右下肢疼痛发展至双下肢疼痛，加重伴行走不能，伴有反应缓慢，尿急，饮水呛咳，表情减少，强哭
体查：站立时躯干后仰，重心高，水平眼震，四肢肌张力高，双侧掌颌反射（+），左侧Babinski征及Chaddock征（+）
定位：大脑皮层，锥体外系，皮质脑干束，
定性：神经系统变性疾病：患者有帕金森样表现+痴呆需要考虑PSP，其次肝豆状核变性需要排除，完善MRI，铜兰蛋白，K-F环检查。另外患者以双下肢疼痛起病，值得警惕脊髓血管畸形例如上次我主持的脊髓硬脊膜动静脉篓等需要考虑，其次副肿瘤综合征也需要考虑。
胡成伍老师：
智能障碍，双侧下肢疼痛，行走困难，考虑中枢和周围都有问题，慢性起病，双侧上肢正常,考虑非局灶病变，目前下肢考虑血管，中枢也应该是血管问题，全身血管问题，那么应该考虑免疫因素了，重点排查动脉炎。强化明显，不像室管膜和星形细胞瘤，而且肿瘤位于脊髓背侧,考虑血管母瘤，重点排除淋巴瘤。既然手术了，肯定会有病理，但高级智能减退的症状用脊髓是无法解释的。
陈宏涛老师：
老年男性，慢性起病，以右下肢麻木疼痛起病，发展至双下肢，脑梗死后症状逐渐加重，伴帕金森样体征，定位：锥体外系及小脑，腰骶椎等，定性：神经系统变性疾病，具体有待详细检查。
黄华生老师：
开始时双下肢痛定位周围感觉神经，后来的发展不明了，两次脑梗死指是明确还是只代表个人诊断？目前看起来像帕金森叠加综合症！我看得注意淀粉样脑血管病，只是没有植物神经问题，小血管病考虑，遗传的话年纪太大，我看得进一步看片子及肌电图和腰部情况。慢性中毒得注意排除。
傅家和老师：
老年男性，慢性发病，近半年加重。既往：高血压，脑梗死遗留强哭，呛咳。二便失禁。查体：构音欠清，智力下降。右视时可见短暂水平眼震，双上肢肌力5级，双下肢肌力3级，四肢肌张力齿轮样增高，双上肢为著。左侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射活跃，双下肢腱反射低。双侧掌颌反射（+），左侧Babinski征及Chaddock征（+）。定位：腰骶部神经根？周围神经？皮层，后组颅神经？锥体束，锥体外系。定性：变性病？免疫炎性？肿瘤，副肿瘤。中毒？
吴海香老师：
患者多系统受累：皮层、锥体外系、小脑、自主神经、脊髓，考虑变性疾病，患者双下肢麻胀8年，疼痛半年用周围神经解释？有肌电图检查没？
刘红老师：
老年男性，慢性病程，既往有脑血管病及高血压病史，查体：智能减退，强哭强笑，反应迟钝，眼震，咽反射差，双下肢肌力减退，四肢肌张力高，病理征阳性等等。定位诊断：双侧大脑半球、小脑、椎体系与锥体外系均有受累，自主神经系统，腰椎；定性诊断很难用一元论全部概括，看看后面的辅助检查再说。双下肢的症状可以用脊髓占位解释，脑部的症状考虑神经系统变性病可能性大。
张聪老师：
患者血压低，构音障碍，智能障碍，球麻痹，双上肢肌力5级，双下肢肌力3级，四肢肌张力齿轮样高，上肢腱反射活跃，下肢腱反射低，，左侧Babinski征及Chaddock征（+）定位：半球，锥体外系，周围神经，自主神经。老年男性，慢性起病，双下肢疼痛，麻胀感，逐渐加重，有脑梗死病史，患者站立时躯干后仰的姿势反射，定性：1.变性遗传病：PSP2.中毒，3.免疫性。有脊髓肿瘤。但智能障碍，构音障碍，假性球麻痹，四肢齿轮样张力增高，指鼻笨拙和此肿瘤无关，看来要二元论了。
姜伟韬老师：
老年男性，慢性病程，缓慢进展，有双下肢疼痛+痴呆+球麻痹+眼震，查体：双下肢肌力减低，肌张力增高，双侧病理征阳性。定位：脑干，锥体系、锥体外系，大脑皮层；定性：1.变性病变要考虑，如MSA，PSP，2.血管病，反复多次发病；3；代谢性疾病；4；中毒；5；自免脑；完善头颅MRI,肌电图，腰穿等检查。这个患者脊髓有占位，可以解释双下肢的问题，但是出现出现痴呆，球麻痹，眼震是脑部问题，还是一分为二，二元论解释更好。
张钦军老师：
定位：锥体系、锥体外系、小脑、植物神经。定性：中毒？变性？副肿瘤？需要检查结果脊髓几乎横贯性损伤了，但症状明显小于病灶
陈丽老师：
老年男性，一侧肢体麻木无力起病，逐渐发展为双下肢。查体神清，构音欠清，语调无抑扬顿挫，强哭，面部表情少，MMSE评分：15分。右视时可见短暂水平眼震，上、下视充分，双侧额纹、鼻唇沟对称。咽反射消失，伸舌居中，双上肢肌力5级，双下肢肌力3级，四肢肌张力齿轮样增高，双上肢为著左侧Babinski征及Chaddock征（+）。既往有脑血管病危险因素，脑梗病史。累积多个系统。考虑：1.血管性帕金森综合征；2多系统萎缩；TP会出现脊髓问题、快速进展痴呆，MMSE15分，肌强直等帕金森样症状可能和本身的脑小血管病有关。
袁春泉老师：
椎体系，椎体外系受损，定位基底节，定性变性？代谢？
黎江老师：影像上说它是肿瘤？是什么瘤呢？强化向上延续，且不均匀？我没见过这样的肿瘤。病灶局限，周围没水肿，强化又较明显，且不均匀，强化一直向上延伸，上界未见，如果没看错的话。如果硬说的话，更愿意把炎性病变放前面。
李久全老师：
老年，慢性病程，定位：锥体外系、锥体系、自主神经、小脑；定性：变性（PSP、MSA）、中毒（尤为其重点）、肿瘤（可能小），期待毒物病史，影像、肛门括约肌肌电图！影像提供头MR、腰椎MR
周铁柱老师：
老年男性，慢性，多系统受累，逐渐加重，进展型MS？自免？代谢？中毒？多系统萎缩？
夏爽老师：
脊髓圆锥处肿物，主要看强化排除脊髓室管膜瘤，除梅毒外，患上呼吸道感染、肺炎、活动性肺结核、风湿性心脏病、亚急性细菌性心内膜炎、传染性肝炎、肝硬化、慢性肾炎、钩端螺旋体病、麻风、疟疾、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮及海洛因成瘾等，都可导致RPR阳性。
王润青老师：
梅毒抗体老年人常可见到假阳性，值得注意的是，虽然TPHA是直接针对梅毒螺旋体的特异性检测，但在一般人群中也会有1%的假阳性。现在已知可造成TPHA假阳性的疾病有：结肠癌、淋巴肉瘤、糖尿病、类风湿性关节炎、红斑狼疮、丙型肝炎、肝硬化、AIDS、海洛因成瘾、生殖器疱疹、麻风甚至妊娠等。尤其应当一提的是，老年人的特异与非特异梅毒血清学检查的假阳性率较正常人群高，一般在1%~2%，有报道可达2%。许多老年人患常见的内科疾病，特别是伴有心脑血管疾病、糖尿病及白血病的年龄在70岁检验地带网以上的高龄老人，RPR和TPHA同时出现假阳性的情况时有发生。不久前，医院报道，他们收治的5例63~80岁老年内科疾病患者，分别患冠心病、脑血管疾病、糖尿病及白血病，住院期间，均出现过RPR和TPHA阳性。
★医院神经内科：
定位椎体外系，右侧锥体束，脊髓丘脑束？定性慢性起病，逐渐进展，考虑慢性中毒如酒精中毒，自免性疾病，慢性变性病，小血管病。
顾平，无锡五院，神内：
定位好困难，慢性起病，以锥外系为主，并影响锥体束，故定位暂时只能定到系统性病变。而系统性疾病以变性，副肿瘤，中毒，自免，或遗传性。副肿瘤综合征可能大，查神经元相关抗体。
傅懋林泉州医院：
老年男性，慢性进展病程。定位诊断：双侧皮质脑干束、皮质脊髓束、脊髓丘脑束、延髓、自主神经、周围神经。定性：1、副肿瘤：肌无力综合征，老年男性，慢性进展病程，出现肌无力、肌痛，伴双下肌腿反射减退，应考虑本病。Lambert-Eaton合并自主神经及延髓损害少见，但并非没有。2、肌萎缩侧索硬化：上、下运动神经元均受累，出现肌无力、肌痛，伴球部症状，情绪失控（强哭），应考虑ALS可能。3、PSP、MSA。4、成年慢性近端型脊肌萎缩症：查体中未描述肌萎缩情况。5、包涵体肌炎、强直性肌营养不良。
医院神内：
老年男性，慢性病程，主要表现双下肢麻木、疼痛，智能下降，假性球麻痹，双下肢无力。查体：强哭、构音欠清（假性球麻痹），反应迟钝、计算力减退（皮层），双下肢肌力3级、双下肢腱反射低（下肢周围神经），四肢肌张力齿轮样增高（锥体外系）。左侧腱反射活跃、左侧Babinski征及Chaddock征（+）（皮质脊髓束），双侧指鼻、轮替动作笨拙，双侧跟膝胫试验无法完成（小脑）。患者多系统损害；定性：1.变性疾病2.副肿瘤3.自身免疫性疾病4.中毒5.血管病、感染、遗传都不支持。
★雾里看花，水中望月
你能分辨这变幻莫测的病变
借我借我一双慧眼吧
让我把这病例看的明明白白真真切切!
--医院陈丽老师
陈明生医院:
老年男性，慢性起病，进行性加重。定位：锥体束、锥体外系和下肢周围神经均受损。定性：帕金森叠加综合征，中毒。
陈浩郴一:
定性:帕金森叠加psp肝豆都要考虑。
定位:椎体外系。下肢神经。
医院:
患者病史特点：1.老年男性，慢性起病，进行性加重，主要表现为双下肢麻木、疼痛，之后出现自主神经功能障碍尿急症状，智能下降、延髓症状，美多芭治疗无效；2.既往有高血压病病史、脑梗死病史，3.查体：无体位性低血压，站立时躯干后仰，重心高（躯干性共济失调），神清，构音欠清，语调无抑扬顿挫，强哭（假性球麻痹），面部表情少，回答问题反应缓慢，理解力、远近记忆力及时间空间定向力大致正常，计算力下降，MMSE评分：15分（智能下降）。右视时可见短暂水平眼震（小脑受累可能），上、下视充分，双侧额纹、鼻唇沟对称。咽反射消失，伸舌居中，双上肢肌力5级，双下肢肌力3级，四肢肌张力齿轮样增高，双上肢为著。左侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射活跃，右侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射正常，双下肢腱反射低。双侧肢体痛、温觉对称。双侧指鼻、轮替动作笨拙，双侧跟膝胫试验无法完成。双侧掌颌反射（+），左侧Babinski征及Chaddock征（+），右侧（-）。脑膜刺激征（-）。定位：双侧大脑皮层、锥体束、小脑半球、延髓、下肢周围神经；定性：A变性疾病：成年起病亚历山大病首先考虑第二不典型PSP，第三：MSA；2.血管病：脊髓血管畸形？3.慢性中毒4.CBD
杨蕴天内医院:
定位：四肢肌张力高～锥体外系，掌颌反射、病理反射阳性～锥体系，共济运动差、水平眼震～小脑，定性：慢性病程、逐渐加重，变性、中毒、特殊感染？
杨晓帆牡丹江医学院附院:
老年男性，慢性病程，出现双下肢疼痛症状右侧重于左侧，伴双下肢无力，僵硬，伴反应缓慢，尿失禁饮水呛咳，平衡不好，查体：站立时躯干后仰，强哭，右视时水泼平眼震，上下视充分，双咽反射消失，双下肢肌力3级，四肢肌张力增高，上肢反射活跃下肢反射消失，左足病理征阳性。阳性体征好多。定位。皮层，小脑，双侧锥体束，锥体外系。下肢周围神经。定性:帕金森综合症。常见的原因。1.VPD常见于局限于下肢的无力症状。2.中毒，可以出现失眠，PD症状，焦虑，3.MSA无自主神经损害不支持，有小脑及帕金森症状，4.老年人，淋巴瘤也要考虑，5.PSP无吞咽障碍，无上下视异常，不太支持。
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