心系列心脏淀粉样变性的临床特征

淀粉样变性是通过不同发病机制，由多种蛋白质形成独特的铰链状B-褶形片层纤维沉着所致，可累及全身组织器官，以肾脏和心脏最常见，累及心脏所引起的心肌疾病称为心脏淀粉样变性(cardiacamyloidosis，CA)［1］。淀粉样物质可沉积在心脏的各部位，引起心肌病、心力衰竭、心脏瓣膜病、各种类型的心律失常，因CA临床表现错综复杂，缺乏特异性，易漏诊和误诊。本研究回顾性分析17例CA患者的临床资料，旨在提高临床医生对本病的认识和诊疗水平。

1资料和方法

1．1临床资料

回顾性分析年1月至年12月我院收治的17例CA患者的临床资料。纳入标准:患者符合CA的诊断标准［2］，心外组织活检证实淀粉样物质沉积，且超声心动图或心脏MＲI有相应的心肌受累表现。排除标准:严重肝、肾、肺疾病患者。17例CA患者中男12例、女5例，年龄(55．71±10．52)岁。其中2例合并快速房颤，2例继发于多发性骨髓瘤。

1．2治疗方法

17例患者均给予利尿、β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂(angiotensin-convertingenzymeinhibitor，ACEI)/血管紧张素受体阻断剂(angiotensinreceptorblocker，AＲB)/血管紧张素受体－脑啡肽酶抑制剂(angiotensinreceptor-neprilysininhibitor，AＲNI)抗心衰、硝酸甘油扩张静脉等治疗，对于2例合并快速房颤者给予洋地黄类药物治疗。2例多发性骨髓瘤继发性CA患者经血液内科会诊，给予硼替佐米联合地塞米松化疗，因经济困难仅化疗1次。

1．3研究方法

(1)总结CA患者的临床表现。

(2)记录患者入院诊断，分析误诊情况。

(3)收集入院时的实验室检查结果，包括尿常规、肝功能、肾功能、脑利钠肽前体、肌钙蛋白水平等生化检查结果，血清蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳和血清游离轻链检测结果，骨髓穿刺结果(骨髓内成熟浆细胞比例)以及心外组织活检病理结果。

(4)收集正电子发射计算机断层显像/电子计算机断层扫描(positronemission