首例淀粉样变性通过自体造血干细胞移植取

原发性淀粉样变性是一种由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，导致沉积部位组织及器官损伤的系统性疾病。它可表现出多种症状或体征，包括大量蛋白尿、水肿、肝脾肿大、其他方面不明原因的心力衰竭和腕管综合征等。该病确诊后5%到30%的患者生存时间大于十年，病死率高达30%到40%。

年11月份，55岁的张先生，由于反复肢体和颜面部水肿来我院就诊，不幸确诊患上了“原发性淀粉样变性”，随后立即转至我科进一步诊治。在排除化疗禁忌后，张先生在我科顺利完成了3个周期的化疗。

根据相关指南，“原发性淀粉样变性”一线治疗方案为以硼替佐米、美法仑、地塞米松或硼替佐米、环磷酰胺、地塞米松为基础的治疗方案，符号条件者可行自体造血干细胞移植。自体造血干细胞移植可显著提高患者的无病生存期，达到完全缓解的持续时间也会更长。

经过各项指标监测，张先生符合“生理年龄≤70岁，肌钙蛋白T0.06ng/mL，收缩压≥90mmHg，肌酐清除率≥30mL/min(除非在接受长期稳定透析)，ECOG体能状态评分≤2，NYHA心脏功能状态分级为Ⅰ或Ⅱ，无2个以上器官显著受累(肝、心、肾或自主神经)，无大量胸腔积液，不依赖于氧疗。”的移植要求。经过我科医护人员的耐心解答，张先生同意在我科接受造血干细胞移植。

当即我科团队启动移植工作。3月29日开始动员干细胞，并于4月1日顺利完成干细胞采集。张先生于4月26日顺利入仓，经过预处理消灭一部分恶性细胞后，于4月29日回输干细胞。考虑到移植阶段，患者存在发生细菌、病毒、真菌感染的风险，我们团队做了充分的防治措施，最后在5月9日成功进行粒细胞植入。

截止目前，医院开展“淀粉样变性”自体移植的案例也相对偏少，此次移植成功标志着我科移植水平已达到省级标准，移植技术日趋成熟。我们会一如既往保持严谨谨慎，和广大患友并肩作战，共同战胜疾病。

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