视网膜色素变性

视网膜色素变性又名色素性视网膜营养不良，属于遗传性眼病。在我国人群发病率为1:，呈现慢性进行性视功能损害和伴有眼底色素变化。视网膜色素变性分为显性遗传，子女发病率约50℅：隐性遗传子女发病率为5℅。母亲为基因携带着，本人不发病子女才会发病，这种类型视网膜色素变性多见于男性。

视网膜色素变性的原因

1、免疫异常：近年研究发现，该病患者的体液免疫、细胞免疫均有异常，这是视网膜色素变性的病因之一。本病虽与自身免疫系统有关，但是尚无足够证据，但是发现患者的脂质代谢异常，视网膜中有脂褐质的颗粒积聚，多种微量元素也有异常。

、遗传因素：视网膜色素变性的病因与遗传因素关系密切，其遗传方式以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。关于视网膜色素变性的发病机制，近几十年有了一些线索，根据电镜、组织化学、电生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测，认为视网膜色素变性的发生与遗传有很大关系。

3、营养吸收不良：视网膜色素变性的病因还与视细胞的进行性营养不良有一定的关系，这是由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬，使消化功能减退，引起盘膜崩解物残留，从而行成一层障碍物，妨碍了营养物质的转动。这种原因已经得到证实。但是色素上皮细胞吞噬消化功能衰竭的原因还未明确。

受以上的因素影响，患上视网膜色素变性之后，一定要针对这些病因进行及时有效的护理和治疗，抑制病症的发展。选择治疗视网膜色素变性的治疗方法，一定要保持慎重。

视网膜色素变性的症状表现

1、首先是视力和中心视力会发生改变，在早期会有环形的暗点出现，它的位置和赤道部病变是十分相符的。然而环形暗点会向中心以及周边慢慢的变大，以至于扩大，从而就会形成管状的视野现象。在早期中心视力是正常的或者是接近正常，但它会随着病程发展，从而逐渐的减退，到最后会完全失明。

、夜盲也是遗传性视网膜色素变性的早期症状的出现，一般发生在眼底有可见改变之前。这种病症开始于儿童或青少年时期。在开始的时候是非常轻的，它会随年龄增生病症就会逐渐的加重。

3、色觉也会发生改变，大多数的患者在童年的时候，色觉是非常正常的，到最后则会逐渐的变得异常。最典型改变就是为蓝色盲，红绿色觉障碍是很少见的。

4、进行暗适应检查，早期的锥细胞功能是不正常的，杆细胞功能也会出现下降，使杆细胞曲线终未阈值也就会升高，光色间差就会很快的缩小。晚期的时候杆细胞功能会丧失，锥细胞阈值就会变的很高，也就形成了高位的单相曲线了。

视网膜色素变性是具有很大危害的，所以发现患病后要及时的进行治疗，为避免此疾病给我们带来的伤害，大家要及时做好预防，多了解疾病相关知识，能够帮助我们预防，同时也能够帮助患者们选择正确的治疗方法，远离疾病的危害，早日恢复健康。

视网膜色素变性的治疗

因为视网膜色素变性本身是一种遗传性眼病，就目前的技术来说完全根治还不现实，治疗的主要目的是控制病情发展的前提下帮助患者视力和视野的改善，目前西医上主要是开展上直肌脉络膜吻合术”治疗视网膜色素变性.饮食上避免辛辣刺激食物，避免长时间眼睛疲劳，多注意休息，加强锻炼增强机体免疫力。







































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